متلازمة فيكساس: مرض نادر يظهر في مصر.. ما خطورته وكيف يُعالج؟
أعلن الدكتور يسري عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية بكلية طب قصر العيني، عن تشخيص أول حالة مصابة بمتلازمة فيكساس "VEXAS" في مصر، خلال كلمته في ختام المؤتمر السنوي لقسم الأمراض الصدرية، الذي عُقد في 30 ديسمبر 2024 بكلية طب قصر العيني. ويُعد هذا المرض من الحالات الطبية النادرة المكتشفة حديثًا عالميًا، مما يشكل تحديًا كبيرًا في مجال الطب. فما هو هذا المرض، وما هي أعراضه، وكيف يتم التعامل معه؟
ما هي متلازمة فيكساس "VEXAS"؟
تُعتبر متلازمة "VEXAS" حالة نادرة من أمراض المناعة الذاتية، تنتج عن طفرات جينية في خلايا الدم تؤدي إلى التهابات منتشرة في أنحاء الجسم.
- تحدث هذه الطفرات بسبب خلل جيني يعيق قدرة الخلايا على التعافي.
- يهاجم الجهاز المناعي أنسجة الجسم السليمة عن طريق الخطأ بدلاً من حمايتها.
- السبب وراء هذا السلوك المناعي الخاطئ لا يزال غير معروف.
ما هي أعراض "VEXAS"؟
يعاني المرضى من مجموعة أعراض شديدة ومتنوعة تشمل:
- طفح جلدي مؤلم.
- آلام وتورم واحمرار في الأذن والأنف.
- سعال وضيق في التنفس.
- التهابات في الأوعية الدموية وظهور بقع دموية.
- الحمى، والتعب الشديد، وانخفاض الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء.
© NIAMS
من هم الأكثر عرضة للإصابة بمتلازمة "VEXAS"؟ وكيف يتم تشخيصها؟
- تؤثر المتلازمة بشكل رئيسي على الرجال، وخاصة الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا، مع إمكانية إصابة من هم أصغر سنًا.
- تصيب المتلازمة حوالي 1 من كل 4000 رجل فوق سن 50 عامًا.
- يتم تشخيص المرض من خلال الاختبارات الجينية التي تكشف عن الطفرات المسببة له.
© National Library of Medicine
هل يوجد علاج أو وقاية من المرض؟
- لا توجد طرق محددة للوقاية من متلازمة "VEXAS" لأنها تحدث نتيجة طفرات جينية عشوائية.
- العلاج يركز على السيطرة على الأعراض باستخدام:
- الستيرويدات.
- مثبتات المناعة.
- زراعة نخاع العظم كخيار لبعض الحالات.
ما هي المضاعفات المحتملة؟
- فشل نخاع العظم، وهو مضاعفة قد تكون مميتة.
- زيادة خطر الإصابة بأمراض أخرى مثل:
- سرطان الدم.
- التهاب عضلة القلب.
- التهاب الجلد والغضاريف.
- التهاب المفاصل.
لماذا يعتبر اكتشاف الحالة الأولى في مصر مهمًا؟
تشخيص الحالة الأولى من متلازمة فيكساس"VEXAS" في مصر يُسلط الضوء على أهمية تعزيز الأبحاث الطبية للتعامل مع هذا المرض النادر، وتطوير بروتوكولات تشخيصية وعلاجية مناسبة للتخفيف من تأثيره على المرضى.
الخلاصة
تُعد متلازمة فيكساس "VEXAS" من الأمراض النادرة التي تمثل تحديًا كبيرًا في مجال الطب الحديث، حيث تنشأ نتيجة طفرة جينية تؤدي إلى اضطرابات مناعية خطيرة. على الرغم من عدم وجود علاج نهائي أو طريقة للوقاية، فإن التشخيص المبكر باستخدام الاختبارات الجينية، مع العلاج المناسب بالستيرويدات أو زراعة نخاع العظم، يمكن أن يساهم في تحسين جودة حياة المرضى.
مع ظهور الحالة الأولى في مصر، تتزايد الحاجة إلى نشر الوعي بين الأطباء والجمهور حول هذا المرض، ودعم الجهود البحثية لمواجهة تحدياته الطبية والإنسانية.
المصادر
المعهد الوطني لالتهاب المفاصل وأمراض الجهاز العضلي الهيكلي والجلد niams
كلية طب قصر العيني Faculty of Medicine Kasr Al Ainy, Cairo University
